台湾の遺伝性溶血性貧血患者における全死亡、糖尿病関連死亡、心血管疾患関連死亡のリスクに対する漢方薬治療の影響について

〇はじめに

遺伝性溶血性貧血（HHAs）は、稀な赤血球疾患群です。HHAsは、遺伝子変異が引き起こす内在的な細胞欠陥により、赤血球が早期に破壊されることを特徴とします。HHAには、ヘモグロビン異常（サラセミアや鎌状赤血球症など）、赤血球膜異常（遺伝性球状赤血球症や遺伝性楕円球症など）、赤血球酵素異常（グルコース-6-リン酸脱水素酵素の欠損、ピルビン酸キナーゼ欠損など）という3つの主要病因が含まれています。HHAの中でもサラセミアは最も一般的なヘモグロビン症であり、世界人口における有病率は1.67％で、全世界の新生児の罹患率は4.4/10,000です 。台湾では、α-サラセミアが約5%、β-サラセミアが約1.1%と、サラセミアの発症率が高くなっています。